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샴쌍둥이는 왜 태어나는 건가요?

일반인들이 샴쌍둥이라 부르는 이들을 의학용어로는 결합쌍생아 라고 한다. 결합쌍생아는 평균적으로 15만명 내지 20만명당 한 명꼴로 발생할 정도로 매우 드문 데다 외양이 특이하고 각 개체 가 이상증세를 보여 의사는 물론 세인들의 관심을 모아왔다. 이제까지 가장 유명한 결합쌍생아는 1911년에 지금의 태국인 ‘샴’이란 지역에서 중국계 아버지와 태국계 어머니 사이에서 태어난 ‘창’과 ‘앵 방크’. 배가 서로 붙은 채로 태어나 샴 쌍둥이라고 불렸던 이들은 평생을 붙은 채로 살았지만 둘 다 결 혼해 앵은 9명, 창은 10명의 자녀를 두었다. 63세 때 창이 폐렴 으로 숨진 직후 앵도 사망했는데, 부검 결과 이들은 간을 공유 하고 있었다. 문헌상 최초의 결합쌍생아로 보고된 이들은 1100 년에 영국에서 엉덩이부터 어깨까지가 붙은 채 태어난 여아들 로 이들은 서로 붙은 채로 34세까지 살았다. 결합쌍생아의 원인은 명확히 밝혀지지 않았으나, 일란성 쌍생아 의 경우 수정한 후 13일에서 15일째의 수정란이 똑같이 둘로 나 뉘어 각각 하나의 개체로 형성되는데, 결합쌍생아는 이 과정에 서 완전히 둘로 분리되지 않고 일부가 붙은 채로 두 개의 개체 로 자란 때문인 것으로 알려졌다. 결합쌍생아는 서로 붙어 있 는 부위에 따라 다섯 가지 형태로 분류되는데, 흉부가 붙어 있 는 경우는 흉결합쌍생아, 복부가 붙어 있는 경우는 제대결합쌍 생아, 골반이 붙어 있는 경우는 좌골결합쌍생아, 엉덩이가 붙 어 있는 경우는 둔결합쌍생아, 머리가 붙어 있는 경우는 두개결 합쌍생아라고 한다. <출생 전 결합부위 기형 진단 가능> 이중 흉결합쌍생아가 가장 흔해 40%를 차지한다. 이들은 흉골 횡경막 상복부에서 배꼽까지가 붙어 있으며 75%는 심장이, 90% 는 심낭이 붙어 있고, 50%는 장을, 25%는 담도계를 공유하며, 대부분이 간을 공유하고 있는 것으로 나타났다. 그 다음으로 흔 한 것이 약 33%를 차지하는 제대결합쌍생아다. 상복부에서 배꼽 까지 결합되어 있는 이들은 간을 공유하는데 종종 배꼽탈장을 동반하기도 한다. 19%를 차지하는 둔결합쌍생아는 엉덩이 뼈와 엉덩이 회음부가 붙어 있으며 척추를 공유하나 그 속에 있는 등 골은 대개 각각 분리돼 있다. 이 경우 직장과 항문을 공유하고 외음부 및 하부 생식기를 공유하기도 한다. 6% 가량인 좌골결합쌍생아는 배꼽부터 몸통 하부 및 골반이 붙 어 있으며, 작은 창자 말단부와 대장이 하나이며 비뇨생식기 기 형을 동반한다. 두개골이 붙어 있는 형태인 두개결합쌍생아는 발생빈도가 가장 적어 2% 정도이며 이중 약 30%는 골이 서로 연 결돼 있다. 산전초음파검사를 하면 임신중에 결합쌍생아인지 여부는 물론이 고, 결합 부위와 동반 기형까지도 알 수 있다. 결합쌍생아의 경 우 출생 이후에 환자 상태를 정밀진단할 수 있는 전문 의료기관 에서 제왕절개를 해 분만해야 한다. 출생 후에는 여러 가지 검 사, 특히 컴퓨터 단층 촬영(CT)이나 자기공명 영상촬영(MRI) 등 을 통해 선천성 기형 여부, 결합구조 등을 상세히 검사하여 치 료 원칙을 정해야 한다. 결합쌍생아 분리수술은 공유하고 있는 장기에 대한 수술 전 평 가가 중요한데, 특히 두 아이를 다 살릴 수 있는 방법을 찾는 것이 제일 중요하다. 그러나 불행히도 선천성 기형의 종류나 공 유하고 있는 장기 여건상 어쩔 수 없이 한 아이를 희생시켜야 할 경우에는 분리수술을 꼭 해야 하는지에 대한 윤리적·종교적 ·사회적 및 법적 문제가 야기되기도 한다. 최근에는 소아외과의 수술 및 마취, 중환자 관리, 진단방법, 관 련 외과와의 협력체계 등 의학의 발달로 수술 후 생존율과 수 술 결과가 좋아졌을 뿐만 아니라 수술시기도 빨라져서 정확한 수술 전 검사를 한 후 생후 3∼6개월 내에 분리수술을 하는 것 이 좋다. 그러나 한 아이 혹은 두 아이 모두의 생명을 위협하 는 상황일 때는 조기에 응급수술을 시행해야 한다. 한 아이가 이미 죽었거나 살릴 수 없을 때, 분만 도중 서로 연결된 부위 가 손상됐을 때, 배꼽 탈장 같은 동반 기형이 있을 때, 한 아이 에게 심한 심장기형 같은 교정할 수 없는 기형이 있을 때 등이 다.
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